Полный текст

Снижение смертности детского населения, как наиболее острая, приоритетная на протяжении долгих веков российская социальная проблема, в современной России решена. В 2017 г. в России умерло менее 19 тыс. детей в возрасте 0-17 лет, из них 9,6 тыс. на первом году жизни 1. Уровень младенческой смертности в Российской Федерации (5,5 на 1 тыс. родившихся живыми) стал вполне сопоставим с таковым во многих европейских странах. Доля умерших детей и подростков в общем числе смертей в Российской Федерации снижается: в 2000 г. она составляла 4%, в 2016 г. - уже 1,1%. Приведенные цифры убедительно свидетельствуют о том, что проблема снижения смертности детей и подростков в нашей стране из разряда социально-экономической, демографической перешла в разряд гуманитарной. В то же время число зарегистрированных в стране детей, имеющих статус инвалида, в 2017 г. составило 651 тыс. Если в 1995 г. на один случай младенческой смертности приходился 21 ребенок-инвалид, то в 2017 г. данное соотношение составило 1:68. Более того, последнее соотношение возрастает на целых 5 порядков, если взглянуть с современных научных позиций на проблему регистрации инвалидизирующих состояний (нарушений) здоровья в детском возрасте. Дело в том, что численность детей-инвалидов в нашей стране в XXI в. регистрируется на уровне 2% от всего детского населения, тогда как, по расчетам экспертов Европейского регионального бюро ВОЗ в Восточной Европе, к которой относится Россия, этот показатель должен составлять 2,5-3%. Следовательно, в России при существующей системе учета инвалидности недоучитываются, ориентировочно, 250 тыс. детей-инвалидов. Кроме того, Европейская академия по изучению проблем детской инвалидности предполагает, что еще 8% детей имеют ограниченные возможности, приводящие к затруднениям в учебе и нарушениям поведения [1, 2]. Таким образом, в европейских странах общая частота случаев ограничения жизнедеятельности в детстве равняется приблизительно 10%, т. е. если указанную закономерность перенести на Россию, то это составит свыше 2,5 млн детей. Исходя из сказанного, профилактика детской инвалидности и эффективность медико-социальной реабилитации детей с хронической патологией и статусом инвалида стали важнейшей социально-экономической проблемой в Российской Федерации, а следовательно, приоритетной в сфере охраны здоровья матери и ребенка. Данный посыл требует привлечь внимание не только педиатрической службы, но и государства, всего общества к трем принципиальным положениям. Первое. Следует всесторонне оценить социальную, экономическую, демографическую значимость потерь, обусловленных инвалидностью и ограничениями жизнедеятельности в детском возрасте. А именно: конкретно для названного контингента определить величину расходов на социально-экономическое сопровождение (содержание), его репродуктивное будущее, неполученный ВВП, влияние на среднюю продолжительность жизни (в том числе здоровой). Необходимо убедительно, научно обоснованно показать результаты ограничения жизнедеятельности в детском возрасте у лиц в зрелом возрасте (30-40-летних). Второе. Задача задач взять на учет и обеспечить эффективным медико-социальным сопровождением не только тех детей, которые имеют статус инвалида, а весь детский контингент, имеющий нарушения развития и ограничения жизнедеятельности. Общество должно четко понимать, что существующая система учета инвалидности не отвечает этому требованию, функционирующий подход определяет возможность оформления данного статуса только у лиц, заинтересованных в официальном признании. Третье. Два названных положения определяют актуальность решения следующих научных задач медико-социального характера: •изучение законодательных (правовых) проблем детской инвалидности; •определение региональных особенностей распространенности и структуры детской инвалидности; •влияние регионального фактора (социально-экономического положения населения в конкретных субъектах России) на формирование инвалидности у детей при различных хронических заболеваниях; •учет мнения законных представителей детей-инвалидов о качестве и доступности оказываемой им реабилитационной помощи; •изучение качества жизни при основных инвалидизирующих состояниях. Причины формирования первичной инвалидности у детей многочисленны. Говоря о наиболее значимых социальных факторах, следует указать на проблемы экологической обстановки. Здесь нельзя промолчать о природном дефиците в России йода, который охватывает около 50% территорий страны. В связи с прекращением в 1990-е годы йодной профилактики несколько поколений, целых 45 млн родившихся граждан России, выросло в условиях дефицита йода, который отрицательно влияет на здоровье детей, на их умственное, физическое и половое развитие. Напомним также, что профилактика йододефицитных состояний у беременных женщин на 20% снижает частоту перинатальных поражений центральной нервной системы (ЦНС) новорожденных и на 30% заболеваемость детей первого года жизни [3]. Педиатры и эндокринологи страны много лет фактически вопиют о необходимости принятия закона по йодированию соли, а воз и ныне там! Среди социальных факторов формирования первичной инвалидности у детей также следует назвать профессиональные вредности у женщин, возраст и нарушение здоровья родителей, особенно матерей, отсутствие возможности или желания у части населения вести здоровый образ жизни (злоупотребление алкоголем, наркомания и табакокурение родителей, прежде всего матерей) [4-6]. Формирование вторичной инвалидности также связано с высокой частотой детского травматизма. В связи с совершенствованием медицинских возможностей в настоящее время происходит увеличение выживаемости маловесных детей, что зачастую приводит к формированию инвалидности в результате тех или иных физических или психических нарушений. При этом установлено, что распространенность инвалидности среди них зависит от массы тела при рождении. Среди родившихся с массой тела менее 1000 г инвалидность регистрируется в 44%, а очень тяжелые расстройства - в 28% случаев [7-9]. Несомненно, на формирование детской инвалидности оказывают влияние организация, состояние и качество медицинской помощи матери и ребенку, а именно: неэффективная дородовая диагностика, неправильное ведение родов и неадекватность послеродовой абилитациии и реабилитации, низкий и несвоевременный уровень диагностики, лечения и реабилитации заболевших детей. Следует привлечь внимание и к следующему факту. До настоящего времени в большинстве регионов Российской Федерации отсутствуют специализированные кабинеты для лечения детей и подростков, страдающих рассеянным склерозом, ботулинотерапии, нейроурологии, эпилепсии и пароксизмальных состояний, а также региональные (в шаговой доступности) реабилитационные центры, способные оказывать индивидуальную реабилитационную помощь детям с раннего возраста на систематической основе [10]. Следует напомнить также о проблемах организации медико-социальной помощи детям, находящимся в опасной и трудной для жизни ситуации, к которым относятся дети-инвалиды и к которым следует относить детей, имеющих ограничения жизнедеятельности. При формировании стратегических направлений профилактики детской инвалидности необходимо знание эпидемиологии заболеваний, ведущих к ней. В структуре детской инвалидности более 60% постоянно занимают психические расстройства и расстройства поведения, болезни нервной системы и врожденные аномалии развития. Около 20% в нозологической структуре инвалидности детского населения занимают инфекционно-соматические заболевания (болезни эндокринной и костно-мышечной системы, болезни органов дыхания, мочеполовой системы и др. С возрастом значимость врожденных аномалий снижается и увеличивается роль психических расстройств и расстройств поведения [1]. В происхождении заболеваний, приводящих к инвалидности, большая роль принадлежит генетическому (наследственному) фактору. Считается, что 10% уродств обусловлены хромосомными изменениями. Более 65% заболеваний, определяющих у детей недостатки в умственном и физическом развитии, составляют врожденные аномалии и хромосомные нарушения, сопровождающиеся антенатальным поражением ЦНС: детский церебральный паралич, эпилепсия, а также наследственные дегенеративные заболевания ЦНС [11]. Справедливо привлечь внимание и к следующему факту. При использовании экстракорпорального оплодотворения у родившихся детей «большие» пороки развития встречаются на 30-40% чаще, чем в общей популяции [12]. Довольно новой для детской популяции является статистика наследственных болезней с поражением нервной системы. Среди них особо выделяются так называемые орфанные болезни, финансирование лечения которых взяло на себя государство. Однако в связи с недостаточностью финансирования местные органы здравоохранения не принимают во внимание решения федеральных консилиумов о необходимости проведения детям патогенетического лечения, затягивают или вовсе отказывают больному в его назначении, что, несомненно, ухудшает прогноз развития и жизни ребенка. Возникла постыдная ситуация - призывы государственных каналов к населению помочь в финансировании оказания медицинской помощи детям с редкими сложными заболеваниями. А это прямая обязанность государства. Среди причин детской инвалидности при болезнях нервной системы лидирует детский церебральный паралич, распространенность которого в стране составляет до 5 случаев на 1 тыс. детей, т. е. в 2 раза выше, чем за рубежом. Существенную роль в развитии заболеваний нервной системы у детей играют перинатальные нарушения, которые являются причиной 60-80% случаев неврологической инвалидности [13]. Одним из ведущих факторов, определяющих увеличение распространенности перинатального поражения ЦНС, является недоношенность, вызванная переходом в Российской Федерации в 2012 г. на рекомендованные ВОЗ критерии живорожденности. При этом в стране еще крайне неразвита сеть перинатальных центров, т. е. доступность абилитационной помощи находится на довольно низком уровне и сложно обеспечить ее непрерывность. В связи с возможностью выхаживания глубоко недоношенных детей возрастает внимание к такому тяжелому заболеванию, как ретинопатия недоношенных. У детей с массой тела при рождении менее 1000 г ее частота достигает 70%. Она вытесняет в структуре детской инвалидности по зрению такую тяжелую распространенную патологию, как глаукома и атрофия зрительных нервов [14, 15]. Значимой патологией перинатального периода, обусловливающей формирование инвалидности у детей, является тугоухость, которой страдают от 2 до 9% детей с экстремально низкой массой тела [16]. Переходя к рассмотрению содержания стратегических и тактических направлений профилактики детской инвалидности, отметим следующий своего рода дуализм. С одной стороны, создание системы ранней профилактики инвалидности у детей и поддержка семей, воспитывающих детей-инвалидов и детей с ограниченными возможностями здоровья, входят в число основных приоритетов государственной социальной политики Российской Федерации. Так, в «Национальной стратегии действий в интересах детей на 2012-2017 гг.» основными задачами по направлению «Равные возможности для детей, нуждающихся в особой заботе государства» установлены 2: -создание системы ранней профилактики инвалидности у детей; -всесторонняя поддержка семей, воспитывающих детей-инвалидов и детей с ограниченными возможностями здоровья; -создание современной комплексной инфраструктуры реабилитационно-образовательной помощи детям-инвалидам и детям с ограниченными возможностями здоровья, внедрение таких детей в среду обычных сверстников, обеспечение их нормального жизнеустройства в будущей взрослой жизни. По итогам заседания Координационного совета по реализации «Национальной стратегии действий в интересах детей на 2012-2017 гг.», состоявшегося 15 ноября 2016 г., Президент утвердил Перечень поручений, одним из которых было «обеспечить включение в программы фундаментальных научных исследований в Российской Федерации на долгосрочный период осуществление научных исследований в области охраны здоровья детей, в том числе по вопросам профилактики инвалидности» 3. Следующей ступенью развития государственной политики по защите детей является проект «Десятилетие детства» 4. В план его основных мероприятий до 2020 г. (раздел XII) включены «социальная защита детей-инвалидов и детей с ограниченными возможностями здоровья и их интеграция в современное общество» 5. Наконец, последним документом государственного масштаба в области охраны материнства и детства стал Указ Президента РФ от 19 ноября 2018 г. № 662 «О совете при Президенте Российской Федерации по реализации государственной политики в сфере защиты семьи и детей» 6. С другой стороны, следует прямо сказать: четкой программы конкретных мероприятий по реализации профилактики детской инвалидности, согласно основным положениям названных документов, фактически не существует. Мы считаем, что оперативно, в течение ближайших 2-3 лет, следует реализовать следующие шаги в этом направлении. Первое. Представляется очевидной необходимость проведения обеспеченных финансированием комплексных научных исследований, результаты которых позволят сократить бремя детской инвалидности. К сожалению, приходится констатировать, что проводится очень мало научных исследований, направленных на профилактику инвалидности детей. Практически нет грантов Министерства образования и науки, Министерства здравоохранения РФ, Российского фонда науки и других фондов, региональных органов власти. С нашей точки зрения, должны быть предприняты следующие шаги для научного обеспечения обсуждаемой проблемы. •Создание Всероссийской базы геномных данных о структуре и наследственной отягощенности различных популяционных групп, проживающих на территориях Российской Федерации, и разработка алгоритма расчета частоты встречаемости наследственных болезней в ее субъектах, а также выявление биохимических маркеров повреждения и репарации клеток мозга. •Целеустремленное, оперативное внедрение современных технологий снижения генетического груза в популяции для профилактики наследственных и врожденных, в том числе орфанных, болезней. Например, обязательным компонентом периконцепционной профилактики должно стать «назначение препаратов фолиевой кислоты обоим супругам за 2-3 мес до планируемого зачатия в ежедневной дозе не менее 400 мкг». Это позволит заметно снизить частоту фолатзависимых врожденных пороков развития. •Изучение влияния человеческого микробиома на поддержание здоровья и формирование хронических инвалидизирующих заболеваний у детей. •Научное обоснование мер индивидуальной и массовой профилактики ожирения у детей. •Определение генетических, биохимических и инструментальных маркеров риска формирования инвалидизирующей и жизнеугрожающей патологии сердечно-сосудистой системы. •Научное обоснование системы гигиенической и медико-психологической безопасности жизнедеятельности детей в цифровой среде и в современной экологической обстановке. Убеждены, что внедрение результатов предлагаемых научных исследований в практику здравоохранения позволит на более глубоком патогенетическом уровне влиять на процессы инвалидизации ребенка, а также совершенствовать организацию профилактической деятельности в данном направлении. Второе. В системе организации медицинской помощи детскому населению при разработке тактических направлений в решении проблем профилактики детской инвалидности следует отдавать приоритет: •развитию служб планирования деторождения, совершенствованию антенатальной и перинатальной помощи; •развитию медико-генетической службы; •профилактической работе с детьми здоровыми, но имеющими отклонения в развитии; •внедрению скринирующих программ на разные виды патологии в тех возрастных периодах, которые являются критическими для развития той или иной патологии. Третье. Необходимо разработать и принять региональные целевые программы по профилактике детской инвалидности, в которых в качестве приоритетных направлений выделить: •Профилактику детской инвалидности как одну из ведущих функций перинатальных центров. Эффективность их работы оценивать не только по числу осложнений в родах, показателям мертворожденности и неонатальной смертности, но и по числу инвалидов, зарегистрированных в течение первых 1000 дней жизни плода и новорожденного (270 дней внутриутробной и первых 2 лет внеутробной жизни человека), т. е. в наиболее критически важные периоды детства. В справедливости данного посыла убеждают уже приведенные данные о том, что в происхождении детской инвалидности до 40-60% «виноваты» перинатальные нарушения. Так, корни детского церебрального паралича - в антенатальном периоде, а диагностируют его к концу первого года жизни ребенка. •Внедрение в деятельность многопрофильных педиатрических учреждений организационной модели «пренатальный консилиум» с привлечением врача-педиатра, генетика, хирурга-неонатолога, специалиста по ультразвуковой диагностике и др. Широкое внедрение профилактических технологий, направленных на снижение генетического груза популяции: пренатальной и преимплантационной диагностики, проведение расширенного скрининга на врожденные и наследственные болезни обмена в неонатальном периоде, развитие неонатальной хирургии. •Проведение комплексной длительной абилитационной помощи детям раннего возраста с соматической и психоневрологической патологией. •Создание системы непрерывного медико-социального (медико-психолого-педагогического) сопровождения детей-инвалидов и имеющих нарушения развития и ограничения жизнедеятельности, но не являющихся официально признанными инвалидами. Одна из задач в Европейской стратегии «Здоровье 21 - здоровье для всех в XXI столетии», принятой региональным комитетом ВОЗ, обозначена как «Здоровое начало жизни». Она прямо указывает, что в странах с коффициентом младенческой смертности менее 10 на 1 тыс. живорожденных, к которым Россия относится уже 10 лет, должна увеличиться доля новорожденных без врожденных патологий или инвалидности. Нетрудно предположить, что успешное решение указанной задачи в нашей стране будет проблематичным, если профилактика детской инвалидности не приобретет государственный, целевой, системный характер. В основу статьи положен доклад на XV Российском конгрессе «Педиатрия и детская хирургия в Поволжском федеральном округе». Казань, 4-5 декабря 2017 г. Исследование не имело спонсорской поддержки. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Об авторах

А. А. Баранов

ФГБУЗ «Центральная клиническая больница Российской академии наук»

Л. С. Намазова-Баранова

ФГБОУ ВО «Российский научно-исследовательский университет им. Н. И. Пирогова Минздрава России

В. Ю. Альбицкий

ФГБНУ «Национальный научно-исследовательский институт общественного здоровья им. Н. А. Семашко» Минобрнауки России

Р. Н. Терлецкая

ФГАУ «Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей» Минздрава России

Email: rterletskaya@nczd.ru

Список литературы

Статистика