Full Text

Снижение смертности детского населения, как наиболее острая, приоритетная на протяжении долгих веков российская социальная проблема, в современной России решена. В 2017 г. в России умерло менее 19 тыс. детей в возрасте 0-17 лет, из них 9,6 тыс. на первом году жизни 1. Уровень младенческой смертности в Российской Федерации (5,5 на 1 тыс. родившихся живыми) стал вполне сопоставим с таковым во многих европейских странах. Доля умерших детей и подростков в общем числе смертей в Российской Федерации снижается: в 2000 г. она составляла 4%, в 2016 г. - уже 1,1%. Приведенные цифры убедительно свидетельствуют о том, что проблема снижения смертности детей и подростков в нашей стране из разряда социально-экономической, демографической перешла в разряд гуманитарной. В то же время число зарегистрированных в стране детей, имеющих статус инвалида, в 2017 г. составило 651 тыс. Если в 1995 г. на один случай младенческой смертности приходился 21 ребенок-инвалид, то в 2017 г. данное соотношение составило 1:68. Более того, последнее соотношение возрастает на целых 5 порядков, если взглянуть с современных научных позиций на проблему регистрации инвалидизирующих состояний (нарушений) здоровья в детском возрасте. Дело в том, что численность детей-инвалидов в нашей стране в XXI в. регистрируется на уровне 2% от всего детского населения, тогда как, по расчетам экспертов Европейского регионального бюро ВОЗ в Восточной Европе, к которой относится Россия, этот показатель должен составлять 2,5-3%. Следовательно, в России при существующей системе учета инвалидности недоучитываются, ориентировочно, 250 тыс. детей-инвалидов. Кроме того, Европейская академия по изучению проблем детской инвалидности предполагает, что еще 8% детей имеют ограниченные возможности, приводящие к затруднениям в учебе и нарушениям поведения [1, 2]. Таким образом, в европейских странах общая частота случаев ограничения жизнедеятельности в детстве равняется приблизительно 10%, т. е. если указанную закономерность перенести на Россию, то это составит свыше 2,5 млн детей. Исходя из сказанного, профилактика детской инвалидности и эффективность медико-социальной реабилитации детей с хронической патологией и статусом инвалида стали важнейшей социально-экономической проблемой в Российской Федерации, а следовательно, приоритетной в сфере охраны здоровья матери и ребенка. Данный посыл требует привлечь внимание не только педиатрической службы, но и государства, всего общества к трем принципиальным положениям. Первое. Следует всесторонне оценить социальную, экономическую, демографическую значимость потерь, обусловленных инвалидностью и ограничениями жизнедеятельности в детском возрасте. А именно: конкретно для названного контингента определить величину расходов на социально-экономическое сопровождение (содержание), его репродуктивное будущее, неполученный ВВП, влияние на среднюю продолжительность жизни (в том числе здоровой). Необходимо убедительно, научно обоснованно показать результаты ограничения жизнедеятельности в детском возрасте у лиц в зрелом возрасте (30-40-летних). Второе. Задача задач взять на учет и обеспечить эффективным медико-социальным сопровождением не только тех детей, которые имеют статус инвалида, а весь детский контингент, имеющий нарушения развития и ограничения жизнедеятельности. Общество должно четко понимать, что существующая система учета инвалидности не отвечает этому требованию, функционирующий подход определяет возможность оформления данного статуса только у лиц, заинтересованных в официальном признании. Третье. Два названных положения определяют актуальность решения следующих научных задач медико-социального характера: •изучение законодательных (правовых) проблем детской инвалидности; •определение региональных особенностей распространенности и структуры детской инвалидности; •влияние регионального фактора (социально-экономического положения населения в конкретных субъектах России) на формирование инвалидности у детей при различных хронических заболеваниях; •учет мнения законных представителей детей-инвалидов о качестве и доступности оказываемой им реабилитационной помощи; •изучение качества жизни при основных инвалидизирующих состояниях. Причины формирования первичной инвалидности у детей многочисленны. Говоря о наиболее значимых социальных факторах, следует указать на проблемы экологической обстановки. Здесь нельзя промолчать о природном дефиците в России йода, который охватывает около 50% территорий страны. В связи с прекращением в 1990-е годы йодной профилактики несколько поколений, целых 45 млн родившихся граждан России, выросло в условиях дефицита йода, который отрицательно влияет на здоровье детей, на их умственное, физическое и половое развитие. Напомним также, что профилактика йододефицитных состояний у беременных женщин на 20% снижает частоту перинатальных поражений центральной нервной системы (ЦНС) новорожденных и на 30% заболеваемость детей первого года жизни [3]. Педиатры и эндокринологи страны много лет фактически вопиют о необходимости принятия закона по йодированию соли, а воз и ныне там! Среди социальных факторов формирования первичной инвалидности у детей также следует назвать профессиональные вредности у женщин, возраст и нарушение здоровья родителей, особенно матерей, отсутствие возможности или желания у части населения вести здоровый образ жизни (злоупотребление алкоголем, наркомания и табакокурение родителей, прежде всего матерей) [4-6]. Формирование вторичной инвалидности также связано с высокой частотой детского травматизма. В связи с совершенствованием медицинских возможностей в настоящее время происходит увеличение выживаемости маловесных детей, что зачастую приводит к формированию инвалидности в результате тех или иных физических или психических нарушений. При этом установлено, что распространенность инвалидности среди них зависит от массы тела при рождении. Среди родившихся с массой тела менее 1000 г инвалидность регистрируется в 44%, а очень тяжелые расстройства - в 28% случаев [7-9]. Несомненно, на формирование детской инвалидности оказывают влияние организация, состояние и качество медицинской помощи матери и ребенку, а именно: неэффективная дородовая диагностика, неправильное ведение родов и неадекватность послеродовой абилитациии и реабилитации, низкий и несвоевременный уровень диагностики, лечения и реабилитации заболевших детей. Следует привлечь внимание и к следующему факту. До настоящего времени в большинстве регионов Российской Федерации отсутствуют специализированные кабинеты для лечения детей и подростков, страдающих рассеянным склерозом, ботулинотерапии, нейроурологии, эпилепсии и пароксизмальных состояний, а также региональные (в шаговой доступности) реабилитационные центры, способные оказывать индивидуальную реабилитационную помощь детям с раннего возраста на систематической основе [10]. Следует напомнить также о проблемах организации медико-социальной помощи детям, находящимся в опасной и трудной для жизни ситуации, к которым относятся дети-инвалиды и к которым следует относить детей, имеющих ограничения жизнедеятельности. При формировании стратегических направлений профилактики детской инвалидности необходимо знание эпидемиологии заболеваний, ведущих к ней. В структуре детской инвалидности более 60% постоянно занимают психические расстройства и расстройства поведения, болезни нервной системы и врожденные аномалии развития. Около 20% в нозологической структуре инвалидности детского населения занимают инфекционно-соматические заболевания (болезни эндокринной и костно-мышечной системы, болезни органов дыхания, мочеполовой системы и др. С возрастом значимость врожденных аномалий снижается и увеличивается роль психических расстройств и расстройств поведения [1]. В происхождении заболеваний, приводящих к инвалидности, большая роль принадлежит генетическому (наследственному) фактору. Считается, что 10% уродств обусловлены хромосомными изменениями. Более 65% заболеваний, определяющих у детей недостатки в умственном и физическом развитии, составляют врожденные аномалии и хромосомные нарушения, сопровождающиеся антенатальным поражением ЦНС: детский церебральный паралич, эпилепсия, а также наследственные дегенеративные заболевания ЦНС [11]. Справедливо привлечь внимание и к следующему факту. При использовании экстракорпорального оплодотворения у родившихся детей «большие» пороки развития встречаются на 30-40% чаще, чем в общей популяции [12]. Довольно новой для детской популяции является статистика наследственных болезней с поражением нервной системы. Среди них особо выделяются так называемые орфанные болезни, финансирование лечения которых взяло на себя государство. Однако в связи с недостаточностью финансирования местные органы здравоохранения не принимают во внимание решения федеральных консилиумов о необходимости проведения детям патогенетического лечения, затягивают или вовсе отказывают больному в его назначении, что, несомненно, ухудшает прогноз развития и жизни ребенка. Возникла постыдная ситуация - призывы государственных каналов к населению помочь в финансировании оказания медицинской помощи детям с редкими сложными заболеваниями. А это прямая обязанность государства. Среди причин детской инвалидности при болезнях нервной системы лидирует детский церебральный паралич, распространенность которого в стране составляет до 5 случаев на 1 тыс. детей, т. е. в 2 раза выше, чем за рубежом. Существенную роль в развитии заболеваний нервной системы у детей играют перинатальные нарушения, которые являются причиной 60-80% случаев неврологической инвалидности [13]. Одним из ведущих факторов, определяющих увеличение распространенности перинатального поражения ЦНС, является недоношенность, вызванная переходом в Российской Федерации в 2012 г. на рекомендованные ВОЗ критерии живорожденности. При этом в стране еще крайне неразвита сеть перинатальных центров, т. е. доступность абилитационной помощи находится на довольно низком уровне и сложно обеспечить ее непрерывность. В связи с возможностью выхаживания глубоко недоношенных детей возрастает внимание к такому тяжелому заболеванию, как ретинопатия недоношенных. У детей с массой тела при рождении менее 1000 г ее частота достигает 70%. Она вытесняет в структуре детской инвалидности по зрению такую тяжелую распространенную патологию, как глаукома и атрофия зрительных нервов [14, 15]. Значимой патологией перинатального периода, обусловливающей формирование инвалидности у детей, является тугоухость, которой страдают от 2 до 9% детей с экстремально низкой массой тела [16]. Переходя к рассмотрению содержания стратегических и тактических направлений профилактики детской инвалидности, отметим следующий своего рода дуализм. С одной стороны, создание системы ранней профилактики инвалидности у детей и поддержка семей, воспитывающих детей-инвалидов и детей с ограниченными возможностями здоровья, входят в число основных приоритетов государственной социальной политики Российской Федерации. Так, в «Национальной стратегии действий в интересах детей на 2012-2017 гг.» основными задачами по направлению «Равные возможности для детей, нуждающихся в особой заботе государства» установлены 2: -создание системы ранней профилактики инвалидности у детей; -всесторонняя поддержка семей, воспитывающих детей-инвалидов и детей с ограниченными возможностями здоровья; -создание современной комплексной инфраструктуры реабилитационно-образовательной помощи детям-инвалидам и детям с ограниченными возможностями здоровья, внедрение таких детей в среду обычных сверстников, обеспечение их нормального жизнеустройства в будущей взрослой жизни. По итогам заседания Координационного совета по реализации «Национальной стратегии действий в интересах детей на 2012-2017 гг.», состоявшегося 15 ноября 2016 г., Президент утвердил Перечень поручений, одним из которых было «обеспечить включение в программы фундаментальных научных исследований в Российской Федерации на долгосрочный период осуществление научных исследований в области охраны здоровья детей, в том числе по вопросам профилактики инвалидности» 3. Следующей ступенью развития государственной политики по защите детей является проект «Десятилетие детства» 4. В план его основных мероприятий до 2020 г. (раздел XII) включены «социальная защита детей-инвалидов и детей с ограниченными возможностями здоровья и их интеграция в современное общество» 5. Наконец, последним документом государственного масштаба в области охраны материнства и детства стал Указ Президента РФ от 19 ноября 2018 г. № 662 «О совете при Президенте Российской Федерации по реализации государственной политики в сфере защиты семьи и детей» 6. С другой стороны, следует прямо сказать: четкой программы конкретных мероприятий по реализации профилактики детской инвалидности, согласно основным положениям названных документов, фактически не существует. Мы считаем, что оперативно, в течение ближайших 2-3 лет, следует реализовать следующие шаги в этом направлении. Первое. Представляется очевидной необходимость проведения обеспеченных финансированием комплексных научных исследований, результаты которых позволят сократить бремя детской инвалидности. К сожалению, приходится констатировать, что проводится очень мало научных исследований, направленных на профилактику инвалидности детей. Практически нет грантов Министерства образования и науки, Министерства здравоохранения РФ, Российского фонда науки и других фондов, региональных органов власти. С нашей точки зрения, должны быть предприняты следующие шаги для научного обеспечения обсуждаемой проблемы. •Создание Всероссийской базы геномных данных о структуре и наследственной отягощенности различных популяционных групп, проживающих на территориях Российской Федерации, и разработка алгоритма расчета частоты встречаемости наследственных болезней в ее субъектах, а также выявление биохимических маркеров повреждения и репарации клеток мозга. •Целеустремленное, оперативное внедрение современных технологий снижения генетического груза в популяции для профилактики наследственных и врожденных, в том числе орфанных, болезней. Например, обязательным компонентом периконцепционной профилактики должно стать «назначение препаратов фолиевой кислоты обоим супругам за 2-3 мес до планируемого зачатия в ежедневной дозе не менее 400 мкг». Это позволит заметно снизить частоту фолатзависимых врожденных пороков развития. •Изучение влияния человеческого микробиома на поддержание здоровья и формирование хронических инвалидизирующих заболеваний у детей. •Научное обоснование мер индивидуальной и массовой профилактики ожирения у детей. •Определение генетических, биохимических и инструментальных маркеров риска формирования инвалидизирующей и жизнеугрожающей патологии сердечно-сосудистой системы. •Научное обоснование системы гигиенической и медико-психологической безопасности жизнедеятельности детей в цифровой среде и в современной экологической обстановке. Убеждены, что внедрение результатов предлагаемых научных исследований в практику здравоохранения позволит на более глубоком патогенетическом уровне влиять на процессы инвалидизации ребенка, а также совершенствовать организацию профилактической деятельности в данном направлении. Второе. В системе организации медицинской помощи детскому населению при разработке тактических направлений в решении проблем профилактики детской инвалидности следует отдавать приоритет: •развитию служб планирования деторождения, совершенствованию антенатальной и перинатальной помощи; •развитию медико-генетической службы; •профилактической работе с детьми здоровыми, но имеющими отклонения в развитии; •внедрению скринирующих программ на разные виды патологии в тех возрастных периодах, которые являются критическими для развития той или иной патологии. Третье. Необходимо разработать и принять региональные целевые программы по профилактике детской инвалидности, в которых в качестве приоритетных направлений выделить: •Профилактику детской инвалидности как одну из ведущих функций перинатальных центров. Эффективность их работы оценивать не только по числу осложнений в родах, показателям мертворожденности и неонатальной смертности, но и по числу инвалидов, зарегистрированных в течение первых 1000 дней жизни плода и новорожденного (270 дней внутриутробной и первых 2 лет внеутробной жизни человека), т. е. в наиболее критически важные периоды детства. В справедливости данного посыла убеждают уже приведенные данные о том, что в происхождении детской инвалидности до 40-60% «виноваты» перинатальные нарушения. Так, корни детского церебрального паралича - в антенатальном периоде, а диагностируют его к концу первого года жизни ребенка. •Внедрение в деятельность многопрофильных педиатрических учреждений организационной модели «пренатальный консилиум» с привлечением врача-педиатра, генетика, хирурга-неонатолога, специалиста по ультразвуковой диагностике и др. Широкое внедрение профилактических технологий, направленных на снижение генетического груза популяции: пренатальной и преимплантационной диагностики, проведение расширенного скрининга на врожденные и наследственные болезни обмена в неонатальном периоде, развитие неонатальной хирургии. •Проведение комплексной длительной абилитационной помощи детям раннего возраста с соматической и психоневрологической патологией. •Создание системы непрерывного медико-социального (медико-психолого-педагогического) сопровождения детей-инвалидов и имеющих нарушения развития и ограничения жизнедеятельности, но не являющихся официально признанными инвалидами. Одна из задач в Европейской стратегии «Здоровье 21 - здоровье для всех в XXI столетии», принятой региональным комитетом ВОЗ, обозначена как «Здоровое начало жизни». Она прямо указывает, что в странах с коффициентом младенческой смертности менее 10 на 1 тыс. живорожденных, к которым Россия относится уже 10 лет, должна увеличиться доля новорожденных без врожденных патологий или инвалидности. Нетрудно предположить, что успешное решение указанной задачи в нашей стране будет проблематичным, если профилактика детской инвалидности не приобретет государственный, целевой, системный характер. В основу статьи положен доклад на XV Российском конгрессе «Педиатрия и детская хирургия в Поволжском федеральном округе». Казань, 4-5 декабря 2017 г. Исследование не имело спонсорской поддержки. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

About the authors

A. A. Baranov

The Federal State Budget Institution of Health Care “The Central Clinical Hospital of the Russian Academy of Sciences”

L. S. Namazova-Baranova

The Federal State Budget Educational Institution of Higher Education “N. I. Pirogov Russian National Research Medical University” Minzdrav of Russia

V. Iu. Albitckii

The Federal State Budget Scientific Institution “The N. A. Semashko National Research Institute of Public Health”

R. N. Terletckaia

The Federal State Autonomous Institution “The National Medical Research Center of Children Health” of Minzdrav of Russia

Email: rterletskaya@nczd.ru

References

Statistics