Full Text

Введение Инсульт - это клинический синдром, представленный очаговыми и/или общемозговыми нарушениями, развивающийся внезапно вследствие острого нарушения мозгового кровообращения (ОНМК), сохраняющийся не менее 24 ч или заканчивающийся смертью больного в эти или более ранние сроки. Инсульт находится на втором месте среди причин смерти во всем мире [1] и входит в 10 основных причин смертности для лиц в возрасте от 1 года до 44 лет [2]. У детей инсульт как причина смерти опережает опухоли головного мозга и является одной из ведущих причин гемиплегической формы детского церебрального паралича среди доношенных новорожденных [3]. Детский инсульт - инвалидизирующее заболевание, которое в 3-30% случаев приводит к летальному исходу, а у 60-90% детей в дальнейшем отмечается стойкий или пожизненный неврологический дефицит в виде когнитивных и двигательных расстройств, а также нарушений нервно-психического развития [4]. Многие пациенты имеют сопутствующие заболевания, которые увеличивают риск повторного инсульта и снижают возможность больного участвовать в активной реабилитации. Более чем у трети детей развивается повторный инсульт [5-7]. Детский инсульт разделяется по типу, возрасту возникновения и по вовлеченным сосудам. Выделяют три основных типа: ишемический (ИИ), геморрагический (ГИ) и церебральный синус-тромбоз. По времени возникновения разделяют перинатальный инсульт (с 28 нед гестации до 28 сут жизни) и детский инсульт (с 29 сут жизни до 18 лет) [8]. В последние годы, с развитием лучевой диагностики, значительно улучшилась выявляемость детского ИИ [9]. По последним данным, средняя частота возникновения цереброваскулярных заболеваний у детей составляла 13 на 100 тыс. детей в год. Встречаемость синус-тромбозов у детей варьирует от 0,4 до 0,7 на 100 тыс. детей в год. Частота возникновения ГИ остается постоянной в течение всего 50-летнего периода наблюдений и находится в диапазоне от 1 до 8 случаев в год на 100 тыс. детей в возрасте от 1 мес до 20 лет [1, 3, 5]. На данный момент в России отсутствует национальный регистр учета детских инсультов [10]. Инсульт у детей и подростков значительно отличается от инсульта у взрослых по многим параметрам. Использование имеющихся наработок в сосудистых центрах для взрослых пациентов затруднительно в педиатрической практике: клиническая картина тем менее специфична, чем младше ребенок; мультифакториальность (более 100 этиологических факторов) значительно затрудняет диагностический поиск; возрастные особенности системы гемостаза, сосудистой и нервной систем; недостаточная информативность диагностических шкал, разработанных для взрослых; отсутствие стандартов по ведению и лечению педиатрических пациентов [11]. Своевременная диагностика и раннее начало терапии детей с инсультом значительно улучшает прогноз, уменьшая степень повреждения головного мозга. Именно тяжесть неврологической недостаточности после перенесенного инсульта определяет всю дальнейшую судьбу пациента, поскольку у ребенка впереди длинная жизнь с этим дефицитом, что ложится тяжелым грузом на семью, систему здравоохранения и общество. Цель работы - описание организации Центра по лечению детей и подростков с цереброваскулярными заболеваниями (далее - Центр) на базе многопрофильного стационара ГБУЗ «Морозовская ДГБК ДЗМ», отвечающего основным требованиям первичного центра детского инсульта (по международным рекомендациям), для улучшения ранней диагностики детского инсульта, отработки алгоритма ведения данных пациентов в острейшем и остром периодах, проведения профилактических мероприятий, ведения городского регистра детского инсульта, внедрения опыта семейного консультирования, координации медицинской помощи детям с цереброваскулярными заболеваниями на различных уровнях в г. Москве, улучшения оказания качественной, доступной и эффективной медицинской помощи детям и членам их семей с цереброваскулярными заболеваниями. Материалы и методы Основные задачи, стоявшие перед организаторами на разных этапах создания Центра: 1. Разработка маршрутизации пациентов с подозрением на ОНМК внутри Центра. 2. Сокращение времени диагностики инсульта у детей и подростков. 3. Разработка унифицированного протокола обследования пациентов в Центре для выявления основного этиологического фактора инсульта. 4. Создание протокола лучевой диагностики (магнитно-резонансной/компьютерной томографии - МРТ/КТ), проводимой 24 ч в сутки / 7 дней в неделю (при необходимости с анестезией). 5. Формирование команды специалистов, подготовленных по проблеме детского инсульта: невролог, нейрохирург, гематолог, реаниматолог, врач лучевой диагностики, кардиолог, педиатр, ревматолог, генетик, врач-реабилитолог, логопед. 6. Широкое использование инвазивных методов диагностики (церебральной ангиографии) в практике городского здравоохранения. 7. Использование современных методов реперфузионной терапии (тромболизис, тромбоэкстракция) в педиатрической практике. 8. Проведение современных сосудистых нейрохирургических операций. 9. Ведение городского регистра детского инсульта. 10. Организация амбулаторного наблюдения пациентов, перенесших инсульт, и с аномалиями строения церебральных сосудов, а также направляемых на консультацию из лечебных учреждений ДЗМ. 11. Семейное консультирование пациентов, перенесших инсульт. 12. Организация передачи пациентов, перенесших инсульт, во взрослую сеть с целью проведения адекватной вторичной профилактики. 13. Разработка основных направлений первичной и вторичной профилактики детского инсульта. 14. Информационная работа с педиатрами, врачами скорой помощи, родителями, педагогами о возможности возникновения инсульта у детей и его проявлениях. На первом, организационном, этапе работы Приказом Департамента здравоохранения г. Москвы (ДЗМ) от 27.02.2014 № 169 на базе ГБУЗ «Морозовская детская городская клиническая больница ДЗМ» (МДГКБ) был создан Центр по лечению цереброваскулярной патологии детей и подростков. ps2019si.4elibrary.0000117.jpg Первичный накопленный опыт работы Центра потребовал улучшения организации данного вида помощи детям в г. Москве, поэтому ДЗМ совместно с Центром был подготовлен приказ от 01.09.2017 № 627 «О дальнейшем совершенствовании организации оказания специализированной медицинской помощи детям и подросткам с цереброваскулярной патологией в медицинских организациях государственной системы здравоохранения города Москвы», который закрепил основы функционирования учреждений ДЗМ разного уровня и их взаимодействие с Центром (рис. 1). На этапе создания и организации работы Центра были проведены: -оценка нормативно-распорядительных документов (федерального и регионального уровня); -анализ деятельности медицинских организаций г. Москвы; -изучение российского и международного опыта по организации и функционированию центров инсульта у взрослых и детей; -анализ рекомендаций по организации помощи пациентам с инсультом у взрослых и возможность их использования в педиатрической практике; -анализ федеральных рекомендаций по оказанию помощи детям с цереброваскулярными заболеваниями; -оценка существующей системы оказания помощи детям и подросткам с цереброваскулярными заболеваниями. Проведенный анализ показал, что нормативно-правовые документы и рекомендации разработаны для взрослого населения и в педиатрической практике их применение возможно лишь частично. В частности, в «Федеральном руководстве по детской неврологии» указывается, что «госпитализация больных с острым нарушением мозгового кровообращения (ОНМК) или подозрением на ОНМК осуществляется в стационар, где имеется неврологическое отделение (или доступна круглосуточная консультация невролога), реанимационное отделение и возможность провести нейровизуализацию (специализированных первичных сосудистых центров для детей в России нет)» [8]. За основу организации первичного центра детского инсульта мы взяли международный опыт (17 центров в США с анализом их работы к 2014 г. [12] и Клинические рекомендации Австралийского наблюдательного комитета детского инсульта 2017 г. [13]). В связи с разнообразием этиологических факторов детского инсульта создание детских центров - более сложная задача, чем взрослых. Современные требования к первичным центрам детского инсульта представлены в табл. 1. В табл. 1 выделены жирным шрифтом элементы сервиса первичных центров, которые уже представлены в МДГКБ, и, как видно, в нашем Центре имеются широкие возможности для полноценного оказания помощи детям с цереброваскулярными заболеваниями. ps2019si.4elibrary.0000119.jpg Основной особенностью детского инсульта является его мультифакториальность, что требует сложной диагностики с привлечением врачей разных специальностей для определения ведущих этиологических факторов, выбора оптимальной терапии и тактики ведения. На базе МДГКБ функционируют городские центры: детской гастроэнтерологии, детской онкологии и гематологии, детской ревматологии, детской эндокринологии, центр профилактики хронических неинфекционных заболеваний, респираторной медицины, детского инсульта, по лечению детей с болезнью Виллебрандта, амбулаторной неврологии и семейной психотерапии, репродуктивного здоровья детей и подростков, медико-генетическое отделение (Московский центр неонатального скрининга), орфанных и редких заболеваний, референс-центр врожденных наследственных заболеваний, генетических отклонений, - что обеспечивает возможности широкого диагностического поиска причин инсульта [14-18]. В табл. 2 приведены основные этиологические факторы детского инсульта (по данным Международного исследования детского инсульта - IPSS; International Pediatric Stroke Study, 2011), разделенные по категориям, свидетельствующие о необходимости работы над данной проблемой команды специалистов широкого профиля. ps2019si.4elibrary.0000121.jpg Именно фактор мультидисциплинарности и крайне широкого профиля явился основой для выбора МДГКБ как стационара, где возможна эффективная работа Центра инсульта. Результаты ps2019si.4elibrary.0000123.jpg Только по каналам ГБУ «Станция скорой и неотложной медицинской помощи им. А. С. Пучкова» с момента начала функционирования Центра было госпитализировано с подозрением на ОНМК 1600 детей, данные показатели нарастают ежегодно (рис. 2). В 2018 г. 97,8% детей с подозрением на ОНМК было доставлено в МДГКБ. ps2019si.4elibrary.0000125.jpg Дети и подростки с ОНМК поступали в стационар с разнообразными диагнозами (рис. 3), что требовало от специалистов Центра исключения широкого круга заболеваний. Увеличение числа пациентов с направляющим диагнозом ОНМК потребовало создания внутрибольничного протокола для ускоренного обследования данной категории больных [20] и внедрения в клиническую практику международных шкал по оценке тяжести инсульта PedNIHSS - Pediatric National Institute of Health Stroke Scale [18] (рис. 4). Использование созданной в Центре маршрутизации позволило значительно сократить время диагностики инсульта - до 2-2,5 ч. «Золотым стандартом» диагностики инсульта у детей и подростков является лучевая диагностика, поэтому в Центре создан и отработан протокол КТ/МРТ с учетом международных рекомендаций по диагностике ОНМК у детей (табл. 3). Данные исследования проводятся в Центре 24 ч в сутки / 7 дней в неделю с использованием анестезии (при необходимости) [21, 22]. На рис. 5 и 6 представлены результаты первичной нейровизуализации пациентов, поступивших в Центр с подозрением на ОНМК. Для стандартизации лабораторного обследования детей с подозрением на ОНМК во всех отделениях стационара разработан компьютерный алгоритм, который позволяет врачу сократить время оформления электронной истории болезни и выбора необходимых лабораторных тестов (рис. 7). Ежегодно увеличивается число пациентов, госпитализированных в различные отделения Центра, проходивших обследование и лечение по поводу ОНМК. На рис. 8 представлены данные по годам (2014-2018) и по типам нарушения ОНМК (включена только первичная госпитализация). Стационарное лечение на базе отделений МДГКБ за время существования Центра прошли более 800 детей, наблюдались амбулаторно - более 420. Возраст детей с инсультом варьировал в зависимости от типа инсульта (рис. 9): пациенты с ГИ (средний возраст - 1,9 года) и синус-тромбозом (средний возраст - 2,8 года) были моложе пациентов с ТИА, последние чаще диагностировались у подростков (средний возраст - 14,5 года). Информация, накопленная Центром, позволила проанализировать и гендерные особенности инсульта в зависимости от его типа (рис. 10). Полученные данные не отличались от встречаемых в международной литературе, посвященной детскому инсульту, где описывается более ранний возраст возникновения ОНМК у мальчиков при менее выраженных гендерных различиях у подростков с ТИА. Дети с инсультом, с учетом его мультифакториальности, могут проходить лечение в самых разных отделениях МДГКБ, где получают терапию с учетом основного этиологического фактора риска инсульта. Данные об основных этиологических факторах инсульта пациентов Центра представлены в табл. 4. Почти в 70,9% случаев удалось выявить основной этиологический фактор возникновения цереброваскулярных заболеваний, в некоторых случаях отмечалось сочетание нескольких предрасполагающих состояний, например соединительнотканная дисплазия и инфекция, черепно-мозговая травма и инфекция и т. п. В отдельных наблюдениях для уточнения этиологии инсульта требовалась повторная госпитализация в отделения различного профиля: в отделение нейрохирургии - при подозрении на АВМ; в отделение гематологии - при тромбофилии (врожденной/приобретенной); в отделение ревматологии - при ангиитах, васкулитах; в неврологическое отделение - при подозрении на прогрессирующие артериопатии, синдром мойя-мойя; в отделение кардиологии - при нарушениях сердечного ритма. У большинства детей (87,3%) ОНМК возникло впервые в жизни, у 8,4% сосудистый пароксизм отмечался повторно (рис. 11). Совершенствование работы Центра - в частности, отработка внутрибольничной маршрутизации пациентов и протоколов проведения нейровизуализации - позволило сократить время диагностики инсульта (с учетом терапевтического окна 4,5-6 ч) и с марта 2018 г. проводить тромболизис у детей с подтвержденным ИИ [23, 24]. За основу внутреннего протокола по отбору пациентов для внутривенного введения тканевого ингибитора плазминогена (tPA) взято Австралийское клиническое руководство (Australian Clinical Guideline, 2017). После анализа критериев включения/исключения для каждого пациента консилиумом специалистов в составе невролога, гематолога, реаниматолога, радиолога, анестезиолога принимается решение о проведении процедуры тромболизиса в ОРИТ. Родителям даются разъяснения о состоянии ребенка, методах терапии, их возможных осложнениях. Все родители детей перед тромболизисом подписывают «Информированное согласие». Схема введения и дозировки tPA (0,6-0,9 мг/кг), используемая в нашем Центре, соответствует рекомендациям других международных центров: 10% от общей дозы вводится болюсно в течение 1 мин, оставшаяся доза (90%) - в течение последующих 59 мин. ps2019si.4elibrary.0000127.jpg Контроль эффективности процедуры тромболизиса проводится при неврологическом осмотре с оценкой дефицита по шкале PedNIHSS и при повторной МРТ с ангиографией (рис. 12). С марта 2018 г. по февраль 2019 г. (11 мес) на базе Центра проведено 7 процедур тромболизиса, что является уникальным опытом в педиатрической практике лечения ИИ для г. Москвы и России в целом. Также накапливается опыт по проведению тромбоэкстракции с целью восстановления церебрального кровотока у детей и подростков (рис. 13). В Центре наблюдаются и проходят динамическое обследование дети с аномалиями строения церебральных сосудов (в так называемый «холодный период» - АВМ без разрыва и т. п.); только за 2018 г. таких детей было выявлено 51. При необходимости для уточнения характера поражения интракраниальных сосудов проводится церебральная ангиография с решением вопроса о дальнейшей тактике ведения данных пациентов. Неотъемлемой составляющей функционирования Центра является работа нейрохирургического отделения, оперативная активность которого представлена в табл. 5. Как видно из приведенных выше данных, число операций при ГИ, аномалиях строения церебральных сосудов, последствиях ОНМК возрастает ежегодно, с 2018 г. широко внедряется в практику компьютерная церебральная ангиография, выполняются эндоваскулярные операции (рис. 14, 15), внедряются в практику городского здравоохранения нейрохирургические операции по созданию интра-/экстракраниальных анастомозов при болезни мойя-мойя у детей. ps2019si.4elibrary.0000129.jpg ps2019si.4elibrary.0000131.jpg Проведение в одном лечебном учреждении всех видов сосудистой церебральной диагностики (КТ, МРТ, МР-ангиография, ЦАГ) значительно повышает ее качество, сокращает число госпитализаций, обеспечивает преемственность в ведении пациента с инсультом различной этиологии и аномалиями строения интракраниальных сосудов. ps2019si.4elibrary.0000133.jpg Улучшение исходов после перенесенного инсульта связано с наиболее ранним началом реабилитации в острейший и острый периоды. Она осуществляется преимущественно в неврологическом и нейрохирургическом отделениях Центра, но может проводиться и в других подразделениях больницы с учетом ведущей этиологии инсульта. В Центре специалистами применяются: пассивная разработка суставов, ортопедические укладки, дыхательная гимнастика, разработка индивидуальной программы реабилитации. Помимо двигательной реабилитации уже в острейший период начинает работу логопед, что особенно важно в педиатрической практике, когда формирование речевой функции идет наиболее активно. Для успешного восстановления после перенесенного ОНМК дети переводятся в НПЦ детской психоневрологии, где разработаны эффективные программы реабилитации детей с инсультом (рис. 16). Важной задачей Центра является ведение городского регистра детского инсульта. Регистр позволяет оценить заболеваемость инсультом у детей в Москве. Полученная информация необходима: -для создания оптимальной системы помощи детям с цереброваскулярными заболеваниями от момента появления первых клинических симптомов до этапа реабилитации; -для координации деятельности московских клиник по лечению пациентов с данными заболеваниями; -для разработки маршрутизации детей с данными заболеваниями; -для создания стандартов по диагностике и лечению инсульта у детей; -для разработки вторичной профилактики в зависимости от этиологии инсульта (или сочетания этиологических факторов); -для внедрения семейного консультирования. Формирование регистра Центра начато с 2014 г. и представляло собой таблицу с демографическими данными. Дальнейшая работа показала, что в педиатрической практике этого недостаточно, поскольку для эффективного анализа требовалось больше информации [25-27]. С 2016 г. проведено переформатирование регистра (рис. 17), что позволило проводить более разноплановый анализ данных по детскому инсульту в г. Москве. ps2019si.4elibrary.0000135.jpg Сравнительный анализ регистров детского инсульта, созданных в других странах, показал, что наиболее оптимальным является проведение данной работы на базе многопрофильных педиатрических стационаров, позволяющих совместить своевременную и всестороннюю диагностику пациентов, выявление всех значимых этиологических факторов инсульта с просветительной работой среди педиатров. Амбулаторная помощь детям с ОНМК осуществляется на базе консультативного центра МДГКБ. Для сокращения времени ожидания приема и записи к профильному специалисту организована запись по специально выделенному телефону, время ожидания приема не превышает 3-5 дней. Амбулаторно наблюдаются: -дети, перенесшие ОНМК и проходившие лечение в МДГКБ; -дети, перенесшие ОНМК и проходившие лечение в других стационарах ДЗМ, при необходимости с решением вопроса о дообследовании в профильных отделениях Центра (гематология, кардиология, нейрохирургия и др.); -дети и подростки с подозрением на ТИА/ОНМК, направленные для обследования и выбора тактики ведения; -дети и подростки с семейным отягощением по инфарктам/инсультам, заболеваниям крови и т. п., относящиеся к группам риска по развитию ОНМК. На базе Центра начата работа по семейному консультированию, включающая обследование семей: дети, перенесшие инсульт, и члены их семей, молодые взрослые (до 45 лет), перенесшие инсульт, и их здоровые дети [28-30]. ps2019si.4elibrary.0000137.jpg Предварительные результаты данного обследования представлены в табл. 6. Полученные первые результаты данного наблюдения свидетельствуют о перспективности работы в этом направлении при разработке первичной профилактики инсультов среди детей и молодых взрослых. Как показывает анализ диагнозов, с которым дети поступали в стационар, настороженность педиатров, неврологов и других специалистов в отношении детского инсульта довольно низка. Информированность родителей, педагогов, врачей неотложной помощи, педиатров и врачей других профилей, работающих в педиатрии, о данной нозологии позволит улучшить своевременную диагностику цереброваскулярных заболеваний у детей с направлением их на госпитализацию и консультацию к профильным специалистам [31]. ps2019si.4elibrary.0000139.jpg На базе Центра по лечению цереброваскулярных заболеваний у детей и подростков МДГКБ совместно с ГБУ «Научно-исследовательский институт организации здравоохранения и медицинского менеджмента ДЗМ» были разработаны анкеты и проведен опрос среди врачей-педиатров, родителей и подростков. Данная работа только началась, но уже полученные первые результаты позволяют выделить основные направления санитарно-просветительной работы в различных группах населения. В табл. 7 приведены предложения опрошенных групп по совершенствованию работы в сфере детского инсульта. На базе Центра, помимо диагностической и лечебной работы, ведется и научная работа по изучению детского инсульта, подходов к диагностике, терапии и организации помощи детям. Результаты работы Центра представлены на всероссийских и международных конференциях и отмечены наградами (1-е место) в конкурсах молодых ученых на XII Международной (XXI Всероссийская) Пироговской научной медицинской конференции студентов и молодых ученых в 2017 г. и «Сongress on open Issues in Thrombosis and Hemostasis» совместно с 9-й Всероссийской конференцией по клинической гемостазиологии и гемореологии в 2018 г. Также были подготовлены методические рекомендации по детскому инсульту для врачей педиатрических специальностей, врачей-ординаторов. Сегодня уже можно подвести первые итоги работы Центра: 1. Впервые в Москве и России создан Центр по оказанию помощи детям и подросткам с цереброваскулярными заболеваниями, удовлетворяющий основным международным критериям первичного центра детского инсульта. 2. Впервые создан Центр «полного цикла», позволяющий диагностировать и проводить высокотехнологичное лечение детей и подростков с цереброваскулярными заболеваниями в одном лечебном учреждении. 3. Работа Центра позволила улучшить диагностику инсульта у детей и подростков благодаря разработке внутрибольничной маршрутизации пациентов в острейший период ОНМК. 4. Впервые организована круглосуточная лучевая диагностика пациентам с подозрением на инсульт: компьютерная томография, магнитно-резонансная томография с ангиографией 24 часа в сутки 7 дней в неделю с проведением при необходимости анестезии. 5. Впервые сформирована команда специалистов, подготовленных по проблеме детского инсульта, включая диагностические возможности клинических центров, функционирующих на базе ГБУЗ «Морозовская ДГКБ ДЗМ». 6. Впервые в педиатрической практике городского здравоохранения Москвы начато проведение реперфузионной терапии: тромболизис и тромбоэкстракция на базе Центра, что улучшило исходы инсульта (уникальный опыт для российских и международных центров). 7. Организация городского регистра детского инсульта позволила начать эпидемиологическое изучение проблемы цереброваскулярных заболеваний у детей в г. Москве. 8. Начата работа по системному семейному консультированию с дальнейшим амбулаторным наблюдением детей из групп риска и формулированием рекомендаций родителям. 9. Впервые пациент с цереброваскулярным заболеванием в одной медицинской организации получает полный спектр медицинских услуг от диагностики, лечения и проведения ранней реабилитации до амбулаторного наблюдения и разработки основных направлений профилактики. 10. Отрабатывается процесс организации передачи пациентов после инсульта или из группы риска во взрослую сеть. Заключение Создание Центра по лечению цереброваскулярных заболеваний у детей и подростков на базе ГБУЗ «Морозовская ДГКБ ДЗМ» является инновационным продуктом, который способствует решению важнейшей проблемы - сохранения здоровья детского населения страны. Накапливаемый опыт работы Центра по лечению детей и подростков с цереброваскулярными заболеваниями ГБУЗ «Морозовская ДГКБ ДЗМ» можно внедрять и в других регионах Российской Федерации для улучшения оказания медицинской помощи детям. Исследование не имело спонсорской поддержки. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

About the authors

E. E. Petryaykina

Morozov Moscow Children Clinical Hospital; RUDN University

I. O. Shcherderkina

Morozov Moscow Children Clinical Hospital

Email: schederkina@mail.ru

I. P. Vitkovskaya

Morozov Moscow Children Clinical Hospital; Research Institute of Healthcare Organization and Medical Management

M. I. Livshits

Morozov Moscow Children Clinical Hospital; Pirogov Russian National Research Medical University

I. M. Drozdova

Morozov Moscow Children Clinical Hospital

P. V. Svirin

Morozov Moscow Children Clinical Hospital

D. V. Gorokhov

Morozov Moscow Children Clinical Hospital

A. V. Kharkin

Morozov Moscow Children Clinical Hospital

A. V. Gorbunov

Morozov Moscow Children Clinical Hospital; Pirogov Russian National Research Medical University

A. E. Kessel

Morozov Moscow Children Clinical Hospital

References

Statistics