Full Text

Введение Врожденные деформации передней грудной стенки - это неоднородная группа заболеваний, включающая в себя различные пороки развития грудино-реберного комплекса. Данная группа заболеваний имеет высокую частоту встречаемости в популяции (1-4% по данным разных авторов) [1]. Деформации грудной стенки могут как быть изолированным пороком развития, так и входить в состав различных генетических синдромов и заболеваний. На сегодняшний день зачастую значимость данной группы заболеваний недооценивается. Пациенты с этими пороками развития грудной клетки попадают в поле зрения врачей, как правило, только при наличии респираторных или других функциональных нарушений, в то время как пациенты с такими пороками развития, как воронкообразная (ВДГК) и килевидная (КДГК) деформация грудной клетки, на начальных этапах могут не предъявлять жалоб функционального характера. Зачастую начальные степени ВДГК и КДГК расцениваются как вариант нормы, а дети с пороками развития I ребра, ввиду специфики жалоб, длительно находятся на лечении у других специалистов (педиатра, невролога) и заболевание остается не диагностированным. Даже если деформация не приводит к функциональным нарушениям, что при ВДГК и КДГК, которые составляют 90% от всех врожденных пороков развития грудной стенки, случается достаточно часто, сам косметический дефект имеет большое значение для пациентов и их родителей. Многие деформации прогрессируют в подростковом периоде, и зачастую отсутствие должного внимания врачей и осведомленности родителей о современных методиках диагностики и лечения данных патологических состояний приводит к тому, что косметический недостаток деструктивно влияет на психическое благополучие подростка. По данным проведенных исследований, у больных с различными деформациями передней грудной стенки формируются апатия в поведении, замкнутость, расстройства социальной адаптации, в самых тяжелых случаях появляются суицидальные наклонности. Данная группа больных практически полностью отказывается от занятий спортом, хотя интенсивные занятия спортом сами по себе могут остановить прогрессирование деформации грудной стенки [2]. Все перечисленные факторы приводят к поздней диагностике и запоздалому лечению данной группы больных, что в большинстве случаев обусловливает необходимость оперативной коррекции деформаций передней грудной стенки. На сегодняшний день во всем мире предложено большое количество оперативных методик коррекции врожденных деформаций грудной стенки. Однако большинство из них крайне травматичны для пациента, а послеоперационный рубец зачастую представляет не меньшую косметическую проблему, чем сама деформация. Кроме того, практически все методики требуют применения дорогостоящих технологий, длительного нахождения больного в стационаре, применения сильнодействующих препаратов, в том числе и наркотических анальгетиков, в течение длительного времени [3]. Также на сегодняшний день в мире нет единого, дифференцированного подхода к пациентам с данными пороками развития грудной клетки, что приводит к различному пониманию сроков оперативной коррекции и, как результат, ведет к большому числу рецидивов деформаций. Все вышеописанное означает необходимость разработки методик малоинвазивной коррекции деформаций передней грудной стенки. Материалы и методы Работа выполнена на базе отделения торакальной хирургии ГБУЗ «ДГКБ № 13 им. Н. Ф. Филатова ДЗМ» (главный врач - Чубарова А. И.). ps2019si.4elibrary.0000155.jpg На сегодняшний день коллективом авторов накоплен 18-летний опыт оперативной помощи детям с пороками развития передней грудной стенки, выполнено более 700 операций при различных пороках развития передней грудной стенки. Структура пороков развития передней грудной стенки представлена на рис. 1. Малоинвазивная методика лечения воронкообразной деформации грудной клетки. Во всем мире «золотым стандартом» оперативной коррекции ВДГК является предложенная в 1998 г. Дональдом Нассом малоинвазивная методика, которая подразумевает проведение за грудиной металлической пластины через два небольших разреза под контролем торакоскопии. Ее основными преимуществами являются: малая инвазивность, малая травматичность и время операции, хороший косметический результат [4]. На сегодняшний день в мире накоплен более чем 20-летний опыт применения операции Насса. За этот период стало очевидно, что помимо преимуществ методика имеет серьезные недостатки, которые связаны в основном с риском возникновения фатальных осложнений. Среди этих осложнений имелось и несколько случаев перфорации сердца с летальным исходом, в связи с чем в мире появились модифицированные методики операции, направленные на снижение вероятности таких осложнений [5]. На базе отделения торакальной хирургии ГБУЗ «ДГКБ № 13 им. Н. Ф. Филатова ДЗМ» была разработана и успешно внедрена модифицированная методика Насса, которая позволяет отказаться от применения торакоскопии, уменьшить риск возникновения осложнений, сделать вмешательство менее травматичным и уменьшить длительность нахождения пациента в стационаре, сократив затраты на его лечение. Основные отличия модифицированной методики от оригинальной: • ps2019si.4elibrary.0000157.jpg Безопасное проведение пластины слева направо без применения торакоскопии (в оригинальной методике пластина проводится справа налево под контролем торакоскопии) благодаря специально разработанным инструментам-проводникам (рис. 2). •Применение пластины из сплава BT6 ГОСТ 19807-91 (в оригинальной методике используется медицинская сталь, которая способна вызвать аллергическую реакцию). •Т-образная конструкция пластины, которая позволяет не использовать дополнительные стабилизаторы (патент РФ № 2361536 A61B17/58). В оригинальной методике пластина фиксируется с помощью стабилизаторов, которые становятся причиной выраженных болей в послеоперационном периоде и требуют длительного применения наркотических и сильнодействующих препаратов. Т-образная пластина фиксируется к ребрам (рис. 3). •Профилактика «гиперкоррекции» в отдаленном периоде с помощью формирования специального «желобка» в месте, где пластина оказывает наибольшее давление на грудино-реберный комплекс. •Преимущественное использование одной пластины (в оригинальной методике, особенно при тяжелых деформациях, используется несколько пластин). Совместно с анестезиологами-реаниматологами был разработан и успешно внедрен в практику алгоритм послеоперационного ведения больных [6]. Mалоинвазивная методика лечения килевидной деформации грудной клетки. КДГК является второй по частоте встречаемости после ВДГК и занимает большой раздел в детской хирургии. Во всем мире на сегодняшний день предложено множество методик торакопластики, но все они имеют существенные недостатки. Операции, основанные на обширной резекции измененных хрящей, крайне травматичны для больного и сами по себе ведут к нарушению каркасных функций грудной клетки; вмешательства с применением внутренних фиксирующих устройств вызывают необходимость проводить повторное вмешательство для их удаления, а методики с применением аппаратов внешней фиксации чрезвычайно опасны в плане развития инфекционных осложнений и вынуждают больного резко ограничивать свою физическую и социальную активность. Все это обусловило необходимость разработки собственной малоинвазивной методики, которая была бы минимально травматична для пациента и не предполагала бы ношение каких-либо фиксирующих устройств, не нарушала бы каркасную функцию грудной клетки и, наконец, давала бы отличный косметический результат [7, 8]. ps2019si.4elibrary.0000159.jpg Основные отличия методики от традиционных операций: 1. Небольшой, до 8 см, поперечный разрез в месте наибольшей деформации (в традиционных методиках используются либо вертикальные разрезы на всю высоту грудины, либо обширные разрезы типа «Мерседес»). 2. Мобилизация тканей единым комплексом (кожа, жировая клетчатка, фасции, мышцы), а не послойное их отделение. 3. Поднадхрящничная резекция с 2-7 реберных хрящей, резекция грудины до 2,0 см и сшивание ее концов или формирование окна с подшиванием туда мечевидного отростка (в традиционных методиках производится резекция 2-8 ребер с перемещением мечевидного отростка на грудину). 4. Отказ от применения фиксирующих устройств. Совместно с врачами анестезиологами-реаниматологами был разработан и успешно внедрен в практику алгоритм послеоперационного ведения больных [9]. Минимально инвазивное оперативное лечение при синдроме верхней апертуры грудной клетки. Синдром верхней апертуры грудной клетки (СВАГК) у детей и подростков относится к редким заболеваниям, диагностика которых сложна даже в типичных случаях. Подавляющему большинству пациентов правильный диагноз выставляется с задержкой от нескольких месяцев до полутора лет с момента появления симптомов, так как педиатры и детские хирурги плохо знакомы с этим пороком развития грудной клетки. В популяции СВАГК встречается у 0,3-2% населения в типичном возрастном интервале от 25 до 40 лет. У детей синдром встречается гораздо реже. В литературе описаны единичные и малочисленные группы пациентов (максимальная выборка - 25 детей) [10]. По данным отдельных клинических наблюдений, самые ранние проявления СВАГК зафиксированы у ребенка 6 лет. Известно, что по мере роста ребенка изменяются и анатомические соотношения в области верхней апертуры. Тем не менее длительная выжидательная тактика при СВАГК у детей неоправданна, а длительное ожидание момента, когда ребенок «перерастет» симптомы, принесет скорее вред, чем пользу. Поэтому при достоверном диагнозе СВАГК у детей и подростков рекомендуется активная оперативная тактика. Выбор оперативного доступа на основании клинико-анатомической картины у конкретного пациента включает возможное использование трансаксиллярного, надключичного и параключичного доступов. Трансаксиллярный доступ является наиболее выгодным для пациентов в косметическом плане, хотя более сложен в техническом исполнении. Данная методика с успехом внедрена в клинике торакальной хирургии ГБУЗ «ДГКБ № 13 им. Н. Ф. Филатова ДЗМ» и с успехом применяется в течение 18 лет. Объем операции заключается в резекции I ребра и субтотальной скаленэктомии. Доступ позволяет получить превосходный косметический результат. Данный доступ также применяется нами при наличии добавочного шейного ребра. Трансаксиллярную резекцию I ребра применяем при компрессии как подключичных сосудов, так и корешков плечевого сплетения на уровне СVIII-ТI. Минимально инвазивное оперативное лечение при расщелине грудины. Врожденная расщелина грудины - редкий, но очень тяжелый порок развития передней грудной стенки, который встречается, по данным литературы, в 6-7 случаях на 1 млн новорожденных. В настоящее время, несмотря на успехи пренатальной диагностики, выявляемость данного порока остается крайне низкой, а частота встречаемости неуклонно растет. Если изолированная расщелина грудины может быть корригирована в течение первых 6 мес жизни ребенка и состояние ребенка остается достаточно стабильным, то расщелина в сочетании с эктопией сердца требует незамедлительного оперативного лечения, часто в первые сутки жизни, состояние этих детей крайне нестабильное. ps2019si.4elibrary.0000161.jpg В клинике торакальной хирургии ГБУЗ «ДГКБ № 13 им. Н. Ф. Филатова ДЗМ» накоплен поистине уникальный опыт лечения столь сложных пациентов. На сегодняшний день выполнено уже 10 операций по коррекции различных форм расщелины грудины, в том числе и успешная оперативная коррекция расщелины грудины у ребенка с пентадой Кантрелла (рис. 4). Оперативная коррекция заключается в достаточной мобилизации и ушивании краев грудины с минимально возможным натяжением. Совместно с врачами-реаниматологами разработаны и успешно внедрены в практику принципы анестезиологического сопровождения данной категории пациентов в послеоперационном периоде. Результаты Применение модифицированной методики коррекции воронкообразной деформации грудной клетки. На сегодняшний день установлено более 620 пластин, удалено более 300 пластин. Частота возникновения послеоперационных осложнений составила 13,7%, тогда как авторы оригинального метода сообщают о 18% осложнений. В отличие от авторов оригинального метода, нами не было зафиксировано ни одного случая с летальным исходом и ни одного случая травмы сердца. Не было также зафиксировано ни одного случая аллергической реакции на материал пластины, в то время как у авторов оригинального метода частота возникновения данного осложнения доходит до 3% [11]. Таким образом, частота возникновения пневмоторакса, требующего выполнения плевральной пункции, снизилась в 1,25 раза, гемоторакса - в 1,9 раза, смещения пластины - в 3,6 раза (благодаря отказу от применения стабилизаторов и Т-образной конструкции пластины), частота кровотечения снизилась в 3 раза, что обусловлено применением специально разработанных инструментов-проводников [11]. Также длительность применения наркотических анальгетиков в послеоперационном периоде значительно снизилась и составила в среднем 3 сут, в то время как авторы оригинального метода сообщают о возможности приема наркотических анальгетиков до 10 сут [11]. ps2019si.4elibrary.0000163.jpg Отдаленные результаты применения методики показывают, что в 98% случаев удается получить отличный и хороший косметический результат даже у пациентов с тяжелой формой ВДГК и сопутствующими генетическими нарушениями (рис. 5) [12]. Применение модифицированной методики коррекции килевидной деформации грудной клетки. На сегодняшний день выполнено более 100 операций по коррекции КДГК. В сравнении с традиционными методами торакопластики данная методика имеет явные преимущества, основными из которых являются: • ps2019si.4elibrary.0000165.jpg Косметический разрез (не более 8 см; рис. 6). •Минимальная кровопотеря, которая достигается за счет мобилизации мягких тканей единым лоскутом; данная методика позволяет отказаться от дренирования в послеоперационном периоде и сократить пребывание больного в стационаре с 10 до 7 сут. •Меньшая травматичность для больного, что доказывается отсутствием необходимости в наркотических анальгетиках более 2 сут. Традиционные методики требовали применения эпидуральной аналгезии минимум 3 сут. •Отсутствие необходимости повторных вмешательств благодаря отказу от применения фиксирующих устройств. •В отдаленном периоде данная методика столь же эффективна, сколь и традиционные методы, и в 97% случаев обеспечивает полную коррекцию деформации (рис. 7). Таким образом, благодаря проделанной работе и накопленному опыту помощи детям с деформациями передней грудной стенки удалось: -добиться отличного косметического результата при коррекции ВДГК и КДГК в 98-100% случаев; -снизить риск возникновения послеоперационных осложнений; -существенно улучшить косметический результат при коррекции КДГК; -отказаться от применения торакоскопии при коррекции ВДГК, сделав вмешательство менее травматичным и более безопасным для больного, при этом сохранив высокую эффективность. •Благодаря оценке отдаленных результатов была разработана схема дифференцированного подхода к пациентам с ВДГК, врачи амбулаторного звена оказания медицинской помощи могут уже на начальном этапе спрогнозировать возможные риски и будущий результат оперативной коррекции в каждом конкретном случае. • ps2019si.4elibrary.0000167.jpg Благодаря разработанному протоколу анестезиологического сопровождения и послеоперационного ведения пациентов количество койко-дней сократилось, а необходимость применения наркотических анальгетиков снизилась. •Предложенные методики не требуют применения дорогостоящего оборудования. •Накопленный опыт помощи детям с расщелиной грудины и синдромом верхней апертуры позволил оптимизировать оперативную тактику и сформировать междисциплинарный подход к помощи данной сложной категории пациентов Заключение Все вышеперечисленное позволило существенно улучшить качество оказания медицинской помощи детям с деформациями передней грудной стенки и сделать его наиболее эффективным как с точки зрения выполнения операций и послеоперационного ведения пациентов (включая экономическую составляющую), так и с точки зрения отдаленных последствий. Исследование не имело спонсорской поддержки. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

About the authors

A. Yu. Razumovsky

National Medical Research Center for Children's Health

A. B. Alkhasov

National Medical Research Center for Children's Health

Z. B. Mitupov

National Medical Research Center for Children's Health

M. S. Savelieva

Children’s city Clinic № 132

Email: mariasaveleva89@gmail.com

O. S. Geodakyan

National Medical Research Center for Children's Health

A. A. Demakhin

National Medical Research Center for Children's Health

References

Statistics