Full Text

Синдром короткой кишки (СКК) является орфанным, редко встречающимся заболеванием. Пациенты с данной патологией, как правило, нуждаются в пожизненном лечении из-за «потерянной» функции кишечника по всасыванию и усвоению питательных субстратов, жидкости, электролитов, микроэлементов, витаминов [1, 2]. Распространённость СКК в европейских странах определяется зависимостью от домашнего парентерального питания (ПП) и составляет, по данным L. Pironi и соавт., от 2 до 20 человек на 1 млн жителей [3], L. Billiauws и соавт. - 1,4 случая на 1 млн жителей (0,4 случая в Польше и 30 случаев в Дании) [4]. Ежегодный прирост составляет 9 пациентов, 10% имеют возраст до 18 лет. В связи с тем, что в России система домашнего ПП до конца не создана, точных данных о распространённости СКК нет. Это, по-видимому, связано с трудностью учёта пациентов, наблюдающихся у разных специалистов, неоднозначной кодировкой данного заболевания, имеющего как врождённую, так и приобретённую причину. Единая классификация в настоящее время отсутствует. В основном данное заболевание кодируют - К 92.1 (нарушение всасывания после хирургического вмешательствах, не классифицированное в других рубриках), в том числе при врождённой патологии кишечника, когда наблюдается состояние, проявляющееся аналогичным симптомокомплексом. Это вносило некоторую неопределённость и мешало правильно оценить и проанализировать истинную картину распространённости СКК, организовать оптимальное наблюдение и обеспечение препаратами пациентов с признаками постоянной кишечной недостаточности. Постепенно данная проблема начала решаться как со стороны медицинского, так и пациентского сообществ. В 2010 г. создана некоммерческая организация «Ветер надежд», где оказывается социальная помощь пациентам с СКК и другими метаболическими расстройствами. Российские исследователи Ю. В. Ерпулева и А. И. Чубарова накопив собственный опыт и изучив данные зарубежной литературы, в 2015 г. выпустили пособие для врачей «Ведение детей с синдромом короткой кишки и другими формами хронической кишечной недостаточности» [5], где подробно описана маршрутизация пациентов до 18-летнего возраста, технология расчёта потребностей в парентеральном и энтеральном питании, мониторинг основных показателей нутритивного статуса, однако далее преемственность наблюдения более старших пациентов чётко не обозначилась. В других республиках РФ также постепенно накапливается опыт по ведению и регистрации пациентов с СКК, в том числе детей. Так, в 2018 г. в журнале «Медицинский вестник Башкортостана» опубликованы результаты проведения длительного ПП от 1 до 4 лет 8 детям с СКК, 3 из них перенесли «удлиняющие» кишечник операции, тем не менее 5 нуждались в постоянном (ежедневном) ПП, 6 перенесли инфицирование катетера, сепсис, тромбоз [6]. Нами зафиксированы случаи преодоления возраста более 18 лет детей с СКК благодаря высокотехнологичным методам лечения, в том числе хирургической коррекцией длины кишки, применению препаратов, улучшающих её функциональное состояние, к которым относится аналог глюкагонподобного пептида II, прошедшего регистрацию в РФ в 2021 г. Что касается проблемы первичного учёта пациентов взрослого возраста, здесь основным являются трудности ранней диагностики СКК, обусловленного обширной резекцией кишечника, т. к. проведение в послеоперационном периоде ПП не позволяет однозначно прогнозировать развитие постоянной формы кишечной недостаточности и пожизненного лечения. Большой риск развития можно наблюдать при следующих объёмах резекции [7]: 1) резекция подвздошной кишки с удалением илеоцекального перехода, клапана и формированием еюноколоноанастомоза; 2) резекция части тощей кишки с полным удалением подвздошной и толстой кишки с формированием еюностомы; 3) резекция тощей и подвздошной кишки с сохранением 10 см терминального отдела подвздошной кишки и полностью толстой кишки с формированием энтероэнтероанастомоза. Авторы национального Российского руководства по применению парентерального и энтерального питания (2014 г.) [8] предлагают уточнять объём резекции следующим образом: обычная резекция (удалено менее или равно 1 м тонкой кишки), обширная резекция кишки (удалено более 1 м и сохранено 1-2 м кишки), субтотальная резекция (удалено значительное протяжение тонкой кишки и сохранено менее 1 м кишки). Пациенты с сохранённой частью тонкой кишки менее 1 м являются потенциальными кандидатами на домашнее ПП при условии развития у них постоянной кишечной недостаточности, что подробно представлено зарубежными авторами в виде классификации кишечной недостаточности, основанной на стратегии ведения пациентов. L. Pironi и соавт. определили тактику лечения при различных типах кишечной недостаточности [9]: •тип I - является временным состоянием, развивающимся после хирургических вмешательств, как правило, требующим дополнительной коррекции в течение короткого периода времени; •тип II возникает в результате перенесённой обширной операции, осложнённой септическим состоянием и нарушением обмена веществ, что требует длительного ухода и многокомпонентного специализированного питания, включая ПП; •тип III кишечной недостаточности представляет собой хроническое состояние и требует долгосрочной поддерживающей терапии, как правило, в виде постоянного ПП. Тип III кишечной недостаточности может быть преходящим или постоянным (необратимым). В определении прогноза можно также опираться на классификацию L. Pironi и соавт. [10] в зависимости от патогенеза развития кишечной недостаточности: короткая кишка, кишечная фистула, кишечная дисмоторика, механическая обструкция, распространённое поражение слизистой оболочки тонкой кишки. Необходимо выявлять пациентов с типом III кишечной недостаточности и регистрировать их в специализированном центре. Ещё одной проблемой является повсеместное внедрение стандартизации мониторинга для выявления осложнений ПП на амбулаторном этапе лечения, которые, по данным авторов [11], выявляются у 23,4% пациентов в виде холелитиаза, 10,6% - стеатоза, 14,9% - холестаза, 27,7% - сочетания стеатоза и холестаза. С целью выявления осложнений ПП зарубежными коллегами разработан лабораторный и инструментальный мониторинг нутриционного статуса пациента с СКК, включающий [12] определение ретинолсвязывающего белка крови, трансферрина, альбумина, электролитов крови и мочи (калий, магний, кальций, натрий, хлор), микроэлементов (фосфор, цинк, железо, медь, селен), витаминов (Д, К, Е, А, В12, фолиевой кислоты), маркеров печёночной дисфункции (билирубин, аспартатаминотрансфераза, аланинаминотрансфераза, гамма-глутамилтранспептидаза, щелочная фосфатаза), маркеров почечной функции (мочевина, креатинин), ультразвуковое исследование органов брюшной полости и почек, биоимпедансометрия, денситометрия, компьютерно-томографическая энтерография. Учитывая редкость СКК, стратегию длительного ПП необходимо разрабатывать мультидисциплинарной командой, что позволит избежать излишних назначений, ошибок в дозировках и составах вводимых растворов, избыточных экономических затрат [13-16]. Осознание пациентами необходимости пожизненного лечения из-за неизлечимости данного состояния в виде перспективы длительной потребности в ПП может привести к развитию депрессии и повышенной тревожности, в связи с чем в команду врачей следует привлекать психологов и психиатров [17]. Опасные состояния у пациентов с СКК, получающих длительное ПП, к которым относят катетер-ассоциированный сепсис, метаболическое повреждение печени, передозировку компонентов питания, являются показанием к разработке строгих мер профилактики. Первоочередной эффективной мерой для профилактики инфекционных осложнений, связанных с катетером или другими устройствами венозного доступа, выступает организация специальных занятий с семьями пациентов, получающих в амбулаторных условиях ПП [18]. В России такие занятия проводят с родителями или родственниками детей, получающих ПП в домашних условиях, на наш взгляд, следует проводить аналогичные «школы» и для родственников взрослых пациентов с СКК. Кроме этого требуется контроль 1-2 раза в год в виде рентгенологического исследования грудной клетки, допплерографии сосудов [19, 20]. По мнению швейцарских учёных, основными проблемами пациентов, получающих домашнее ПП, являются качество их жизни, динамика антропометрических параметров, безопасность и эффективность лечения [21]. В данном случае дополнительное применение телемедицинских технологий помогает выявить депрессивное состояние у пациентов, получающих домашнее ПП на ранней стадии [22]. В здравоохранении РФ такие технологии постепенно внедряются, в виде онлайн-консультаций. В ГБУЗ МКНЦ имени А. С. Логинова ДЗМ зарегистрировано на начало 2022 г. 17 взрослых пациентов с СКК (Москва - 10 пациентов, Томск - 1, Ярославская область - 1, Оренбургская область - 1, Новокузнецк - 1, Тульская область - 1, Сызрань - 1, Тверская область - 1). Причины, приведшие к развитию СКК у взрослых пациентов, в основном заключались в отсутствии большей части кишечника после его резекции по поводу: тромбоза брыжеечных сосудов - 41,2%, спаечной кишечной непроходимости - 23,5%, травмы живота - 11,8%, псевдообструкции - 11,8%, болезни Крона кишечника осложнённого течения - 5,9%, ущемлённой грыжи - 5,9%, инвагинации - 5,9%. Все вышеперечисленные предпосылки привели к тому, что появилась потребность в создании центра регистрации редких заболеваний, в том числе СКК. На основании приказа министра правительства Москвы, руководителя Департамента здравоохранения г. Москвы А. И. Хрипуна № 1310 от 28.12.2021 о создании Центра редких «орфанных» заболеваний у взрослых на базе ГБУЗ города Москвы «Городская клиническая больница № 67 имени Л. А. Ворохобова Департамента здравоохранения города Москвы» пациенты с СКК, относящемуся к редкому заболеванию пищеварительной системы после 18 лет должны пройти там регистрацию. Основные задачи Центра включают организацию консилиума врачей для определения прогноза, тактики медицинского обследования и лечения, оказание плановой медицинской помощи, оформление протоколов врачебной комиссии на приобретение компонентов ПП, витаминов и микроэлементов для внутривенного введения. Это будет способствовать полноценному обеспечению жизнедеятельности организма пациентов, восстановлению адекватного метаболизма у них, возможности реабилитации основных функций кишечника. С учётом обновлённого списка жизненно необходимых и важнейших лекарственных препаратов для медицинского применения на 2022 г. препараты ПП в него введены, что делает доступным их приобретение и «законодательно» обеспечивает пациентов, нуждающихся в длительном ПП. Возможно, вновь будет решаться вопрос о возобновлении программы по трансплантации кишечника/кишечника + печень как альтернативы домашнего ПП при ситуации, когда исчерпаны возможности сосудистого доступа, развитии печеночной недостаточности в рамках метаболического повреждения печени. На наш взгляд, является перспективным продолжить изучение адаптивных механизмов, влияющих на морфологические изменения слизистой тонкой кишки и повышение её функциональной активности, которые активно изучались в 1970-1990 гг., но однозначные выводы получены не были [23-25]. Необходимо продолжить изучение морфологического изменения слизистой оболочки тонкой кишки и активности ферментов её щеточной каймы на фоне длительного ПП. Поиск факторов, оказывающих влияние через энтеральную диетическую коррекцию на увеличение количества переносчиков моносахаридов в качестве адаптивной реакции поможет уменьшить потребность в ПП. Таким образом, мы понимаем, что решение создания системы домашнего ПП в РФ должно происходит по нескольким направлениям: 1) создание координирующего центра для регистрации пациентов, разработки и внедрения стандартизованного мониторинга; 2) мультидисциплинарный подход к стратегии терапии СКК; 3) повсеместное внедрение онлайн-технологии с учётом неравномерного распределения распространённости данной патологии; 4) продолжение поиска альтернативных методов, которые могут если не прекратить, то возможно уменьшить объём ПП. Источник финансирования. Исследование не имело спонсорской поддержки. Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

About the authors

T. N. Kuzmina

Moscow Clinical Scientific Center named after A. S. Loginov; Research Institute for Healthcare Organization and Medical Management of Moscow Healthcare Department

Email: t.kuzmina@mknc.ru

K. A. Nikolskaya

Moscow Clinical Scientific Center named after A. S. Loginov; Research Institute for Healthcare Organization and Medical Management of Moscow Healthcare Department

O. V. Akhmadullina

Moscow Clinical Scientific Center named after A. S. Loginov

O. A. Smirnova

Moscow Clinical Scientific Center named after A. S. Loginov

O. V. Knyazev

Moscow Clinical Scientific Center named after A. S. Loginov; National Medical Research Centre for Coloproctology named after A. N. Ryzhikh of the Ministry of Health of the Russian Federation

References

Statistics