Problems of Social Hygiene, Public Health and History of MedicineProblems of Social Hygiene, Public Health and History of Medicine0869-866X2412-2106Joint-Stock Company Chicot86810.32687/0869-866X-2022-30-2-207-210Научная статьяThe intermediate outcomes of delegation of obligations of medicinal support of patients with rare diseases to the Federal level in 2019-2020KomarovI. A.iliya_komarov@mail.ruKrasilnikovaE. Yu.-AleksandrovaO. Yu.-ZinchenkoR. A.-N. A. Semashko National Research Institute of Public Health1503202230220721025042022Copyright © 2022,2022Lately, in case of a number of life-threatening and chronic progressive rare (orphan) diseases, resulting in decreasing of life expectancy of citizens or their disability, the powers to support patients with medications were transferred from regional to federal level. Among these diseases are hemolytic uremic syndrome, mucopolysaccharidose type I, II, VI, juvenile arthritis with systemic onset, unspecified aplastic anemia, hereditary deficiency of factors II (fibrinogen), VII (labile), X (Stuart-Prauer). The article considers data concerning hemolytic uremic syndrome, mucopolysaccharidosis type I, II, VI, juvenile arthritis with systemic onset - the diseases for which medication support provision was transferred to Federal level in the first place and for which at the time of preparation of the article there were sufficient data to analyze.rare diseasesorphan medicationsmedication supplyhealth carebudgetregionsредкие заболеванияорфанные лекарственные препаратылекарственное обеспечениездравоохранениебюджетрегионы1.Федеральный закон от 21.11.2011 № 323-ФЗ «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации». Режим доступа: http://ivo.garant.ru/#/document/12191967/ (дата обращения 20.03.2021).2.Постановление Правительства Российской Федерации от 20.11.2018 № 1390 «О внесении изменений в некоторые акты Правительства Российской Федерации по вопросам совершенствования лекарственного обеспечения». Режим доступа: https://www.garant.ru/products/ipo/prime/doc/72008856/(дата обращения 02.09.2020).3.Федеральный закон от 27.12.2019 № 452-ФЗ «О внесении изменений в Федеральный закон «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации»«. Режим доступа: http://www.consultant.ru/document/cons_doc_LAW_341765/ (дата обращения 02.09.2020).4.Соколов А. А., Александрова О. Ю. Нормативно-правовое регулирование медицинской помощи пациентам с редкими заболеваниями. Стандарты медицинской помощи и клинические рекомендации. Проблемы стандартизации в здравоохранении. 2019;(7-8):3-16. doi: 10.26347/1607-2502201907-08003-0165.Комаров И. А., Красильникова Е. Ю., Селезнев Г. И. Финансирование в субъектах РФ лекарственного обеспечения пациентов с жизнеугрожающими и хроническими прогрессирующими редкими (орфанными) заболеваниями, приводящими к сокращению продолжительности жизни граждан или их инвалидности. Актуальность стандартизации финансирования с участием бюджетов федерального и регионального уровней. Проблемы стандартизации в здравоохранении. 2019;(7-8):86-98. doi: 10.26347/1607-2502201907-08086-098