Problems of Social Hygiene, Public Health and History of MedicineProblems of Social Hygiene, Public Health and History of Medicine0869-866X2412-2106Joint-Stock Company Chicot115610.32687/0869-866X-2023-31-1-33-43Научная статьяThe pharmacy tourism. Part I. The analysis of state of medicinal support of patients with rare diseasesAnanchenkovaP. I.-TonkonogV. V.vikatonkonog79@mail.ruTimchenkoT. N.-N. A. Semashko National Research Institute of Public HealthThe State Budget Institution “The Research Institute of Health Care Organization and Medical Management of the Moscow Health Care Department”The Federal State Budget Educational Institution of Higher Education “The F. F. Ushakov State Marine University”15122023311334319022023Copyright © 2023,2023In Russia, the orphan diseases for many years are the object of intent attention both of the national legislation and health care system. The lower prevalence of these diseases in population causes predicaments to timely diagnosis, drug provision and medical care. Besides, absence of integrated approach to issues of diagnosis and treatment of rare diseases contribute nothing to fast solving of actual problems in this field. Frequently, impossibility to get necessary course of treatment forces patients with orphan diseases to seek for alternative sources. The article assesses current situation with medications support of patients suffering from diseases included in the list of life-threatening and chronic progressive rare (orphan) diseases that result in shortening life-span or disability and diseases included in the Federal Program “The 14 high-cost nosologies”. The issues of keeping record of patients and financing medications purchase are touched upon. The study results identified problems of organization of medication support of patients with orphan diseases associated with complexity of accounting their number and absence of integral system of preferential medication support.orphan (rare) diseasemedicationmedical carehigh-cost nosologiesорфанные (редкие) заболеваниялекарственное обеспечениемедицинская помощьвысокозатратные нозологии1.Федеральный закон от 21 ноября 2011 года № 323-ФЗ «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации». Консультант Плюс. Режим доступа: http://www.consultant.ru/document/cons_doc_LAW_121895/ (дата обращения 23.09.2022).2.Перечень редких (орфанных) заболеваний. Министерство здравоохранения Российской Федерации. Режим доступа: https://minzdrav.gov.ru/documents/9700-perechen-redkih-orfannyh-zabolevaniy (дата обращения 24.09.2022).3.Постановление Правительства РФ от 26 апреля 2012 г. № 403 «О порядке ведения Федерального регистра лиц, страдающих жизнеугрожающими и хроническими прогрессирующими редкими (орфанными) заболеваниями, приводящими к сокращению продолжительности жизни граждан или их инвалидности, и его регионального сегмента». Гарант. Режим доступа: https://base.garant.ru/70168888/(дата обращения 24.09.2022).4.Минздрав потратит на закупку лекарств по «14 ВЗН» еще 23 млрд рублей. Vademecum. Режим доступа: https://vademec.ru/news/2022/04/25/minzdrav-potratit-na-zakupku-lekarstv-po-14-vzn-eshche-23-mlrd-rubley/(дата обращения 23.09.2022).5.Постановление Правительства РФ от 28 августа 2014 г. № 871 «Об утверждении Правил формирования перечней лекарственных препаратов для медицинского применения и минимального ассортимента лекарственных препаратов, необходимых для оказания медицинской помощи» (с изменениями и дополнениями). Гарант. Режим доступа: https://base.garant.ru/70728348/#:~:text=Постановление%20Правительства%20РФ%20от%2028,необходимых%20для%20оказания%20медицинской%20помощи (дата обращения 23.09.2022).6.Достижения терапии проходят мимо рублей. Коммерсант. Режим доступа: https://www.kommersant.ru/doc/5606467 (дата обращения 23.09.2022).7.Определение Конституционного Суда РФ от 02.07.2013 № 1054-О «Об отказе в принятии к рассмотрению запросов Кабинета Министров Республики Татарстан и Вахитовского районного суда города Казани о проверке конституционности пункта 10 части 1 статьи 16 и части 9 статьи 83 Федерального закона «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации». Законы, Кодекс и НПА Российской Федерации. Режим доступа: https://legalacts.ru/doc/opredelenie-konstitutsionnogo-suda-rf-ot-02072013-n-1054-o-ob/(дата обращения 23.09.2022).8.Письмо (Исх. ВСП-01/195 19.07.2021 г.) Всероссийского союза пациентов, адресованное Министру финансов РФ. VSPRU media. Режим доступа: https://vspru.ru/media/1440609/19072021-ministru-finansov-rossiiskoi-federacii-ag-siluanovu-o-dop-finansirovanii-vzn.pdf (дата обращения 23.09.2022).9.Высокозатратные нозологии. Официальный сайт ФКУ «Федеральный центр планирования и организации лекарственного обеспечения граждан» Министерства здравоохранения Российской Федерации. Режим доступа: https://fcpilo.minzdrav.gov.ru/?page_id=217 (дата обращения 23.09.2022).10.Редкие болезни в России. Журнал RARUS. Режим доступа: http://journal.rare-diseases.ru (дата обращения 23.09.2022).11.Постановление Правительства РФ от 21 мая 2021 г. № 769 «Об утверждении Правил обеспечения оказания медицинской помощи (при необходимости за пределами Российской Федерации) конкретному ребенку с тяжелым жизнеугрожающим или хроническим заболеванием, в том числе редким (орфанным) заболеванием, либо группам таких детей». Гарант. Режим доступа: https://base.garant.ru/400794260/(дата обращения 23.09.2022).12.Годовой отчет за 2021 год. Официальный сайт Фонда «Круг добра». Режим доступа: https://фондкругдобра.рф/итоги-2021/(дата обращения 23.09.2022).13.Половина расходов на лекарства от редких болезней пришлась на 10 регионов. РБК. Режим доступа: https://www.rbc.ru/society/30/09/2020/5f72fb3c9a7947ce2079f194 (дата обращения 23.09.2022).14.Редкие болезни в России. Журнал RARUS. Режим доступа: http://journal.rare-diseases.ru (дата обращения 23.09.2022).15.На редкость нередкие. Коммерсант. Режим доступа: https://www.kommersant.ru/doc/5019422 (дата обращения 23.09.2022).16.Тимченко Т. Н., Тонконог В. В., Погарская А. С., Головань Т. В., Конфино К. В. Проблемы нормативно-правового обеспечения лекарственными препаратами с содержанием наркотических и психотропных веществ судов загранплавания. Проблемы социальной гигиены, здравоохранения и истории медицины. 2021;29(спецвыпуск):808-12.17.Тимченко Т. Н., Тонконог В. В., Погарская А. С., Головань Т. В., Конфино К. В. Оборот лекарственных средств в Российской Федерации: таможенный аспект. Проблемы социальной гигиены, здравоохранения и истории медицины. 2020;28(спецвыпуск):803-9.18.Ботнарюк М. В., Тимченко Т. Н. Российский фармацевтический рынок: основные тренды развития и ценообразования в современных условиях. Проблемы социальной гигиены, здравоохранения и истории медицины. 2022;30(2):198-206.19.Косякова Н. В., Гаврилина Н. И. Орфанные заболевания - история вопроса и современный взгляд на проблему. Современные проблемы науки и образования. 2015;2(ч.2). Режим доступа: https://science-education.ru/ru/article/view?id=21923 (дата обращения 15.09.2022).20.Соколов А. А., Александрова О. Ю., Кадыров Ф. Н. Высокотехнологичная медицинская помощь больным редкими заболеваниями - проблемы организации и финансирования. Менеджер здравоохранения. 2016;(6):60-70.21.Агасаров Л. Г., Апханова Т. В., Сергеев В. Н., Фесюн А. Д., Крюкова М. М., Васильева В. А., Кульчицкая Д. Б., Кончугова Т. В., Пузырева Г. А., Яковлев М. Ю. Нутрицевтическая коррекция в комплексном немедикаментозном лечении метаболического синдрома. Вопросы курортологии, физиотерапии и лечебной физической культуры. 2021. №98(4): 25-31.